Cystic fibrosis（囊性纤维病） |
返回 |
常染色体隐性遗传病，与一种粘液和汗腺有关,能使粘液变得粘稠。大量黏液影响人的肺部、汗腺、胰脏、肝脏、生殖器官等。粘液堵塞肺，造成呼吸困难，并成为细菌繁殖场所，导致肺反复感染和渐进性损伤。早期症状有反复咳嗽、哮喘、大量痰液，逐渐形成肺部纤维性病变和囊肿。粘液在胰腺中存在导致胰腺渐进性损伤，并阻止消化酶进入消化道，很多病人消化系统问题，可出现新生儿肠梗阻，腹泻，营养不良等，一些青少年或成年人出现囊性纤维化相关糖尿病（CFRDM).此病还能影响生殖系统，粘液堵塞输精管或子宫导致不孕。该病可从出生至成年发病，症状轻重程度不一。
80年代以前，多数患者会在孩童期或者少年期死亡。随着治疗改善，有些患者可以活到四十多，五十多甚至更久。本病发病机理尚在研究中，还没有特效治疗办法。
在白色人种中发病率很高，约1:2，500；在亚洲人群中发病率较低，约1:30,000.